Що таке альбінізм та як живуть люди з цією особливістю

У сучасному світі альбіноси – це справжня знахідка для фотографів та режисерів. Але попри свою вроджену особливість, альбіноси страждають від низки проблем зі здоров’ям, а у деяких країнах на них взагалі організовують полювання.

Альбінізм зустрічається як і серед людей, так і серед тварин. Це вроджене захворювання, при якому в клітинах організму відсутній пігмент, розповідає 24 канал.

У грудні 2014 року Генасамблея ООН постановила, що 13 червня відзначається Міжнародний день поширення інформації про альбінізм.

Як живуть люди з альбінізмом

Єлизавета Паламарчук – альбіноска зі Львова, єдина така у своїй родині. Їй відомо, що її пра-пра бабця по маминій лінії була альбіноскою і ймовірно, що альбінізм передався дівчині у спадок саме від неї.

Єлизавета розповідає, що внаслідок своєї особливості має проблеми з серцем, зором та шкірою. Зокрема, вона страждає від багатьох алергій, адже має дуже чутливу шкіру.

Єлизавета Паламарчук / Фото надала героїня розповіді

Від одного дня перебування на неактивному сонці, тобто восени або на весні, у дівчини починається пігментація шкіри (наприклад, веснянки або родимки). Внаслідок відсутності пігменту, у Єлизавети підвищений ризик онкологічних захворювань: “У мене постійно з’являються родимки й мені їх потрібно перевіряти кожної осені. Якщо є якісь злоякісні, – їх потрібно видаляти відразу”.

Незручність в тому, що на сонце я взагалі не можу виходити – шкіра не просто пече, вона за 5 хвилин горить, неначе на неї свічку поставили… Не виходжу на вулицю влітку після 11 ранку й до 5 вечора приблизно,
– сказала Єлизавета.

Через надмірну чутливість до сонячних променів, дівчина постійно користується захистом не нижче рівня SPF–100.

Пофарбувати волосся також важко, адже його не беруть ніякі пігменти, а особливо натуральні – колір просто “злазить”.

Булінг мене не спіткав, хіба що в школі “щемили” через світлі брови та вії. Але в років 14-15 мене помітили фотографи і я почала працювати, як фотомодель завдяки білим бровам, білим віями, білому волоссю і білій шкірі,
– розповіла дівчина.

Єлизавета Паламарчук / Фото: журнал “Оселедець”, фотограф Ю. Луців

Що таке альбінізм та чому він виникає

Альбінізм у людини

Альбінізм обумовлений різними мутаціями генів, які впливають на вироблення нормальної пігментації. Тобто у шкірі людини, будь-яких її придатках (наприклад, волосся та нігті) й у райдужній та пігментній оболонках очей немає або недостатня кількість пігменту.

Внаслідок цього волосся та шкіра альбіносів світлі. Важливо розуміти, що білий колір в альбіносів – це не особливість забарвлення, а саме його відсутність.

Фахівці вважають, що причиною альбінізму є відсутність або ж блокування ферменту тирозинази. Тирозиназа потрібна для нормального синтезу меланіну, який відповідає за забарвлення тканин.

Біологічний пігмент – це забарвлена речовина, яка є важливим складником організму. Саме пігмент надає колір клітинам шкіри та її структурами внаслідок інтенсивного поглинання світла.

Досліджень, які присвячені поширеності альбінізму, досить мало і їм часто не вистачає повноти або об’єктивності.

Але вважається, що альбінізм буває лише у тих людей, в яких обоє батьків мають відповідний ген. І навіть в цьому випадку ймовірність народження альбіноса складає 25%.

У Європі та Північній Америці альбіноси зустрічаються найрідше. Народження 1 альбіноса припадає на 17 000–20 000 дітонароджень. Найчастіше альбіносів можна зустріти у країнах поблизу Тихого океану та серед деяких корінних груп населення Південної Америки.

Дитина-альбінос / Фото: Pixabay

Як діагностують альбінізм?

Найточніший спосіб діагностувати альбінізм – генетичне тестування для виявлення дефектних генів, пов’язаних з альбінізмом. Менш точні способи виявлення альбінізму включають оцінку симптомів лікарем або аналіз на електроретинограмі. Цей тест вимірює реакцію світлочутливих клітин в очах, аби виявити проблеми з очима, що пов’язують з альбінізмом.

Альбінізм буває різним

На сьогодні визнано 7 форм альбінізму: OCA1, OCA2, OCA3, OCA4, OCA5, OCA6 та OCA7, але дослідження тривають і досі.

Згідно з українською Вікіпедією, в загальному відрізняють три основних типи альбінізму: тотальний, неповний та частковий.

• Тотальний альбінізм. Вважається, що тотальні альбіноси становлять 1,5% від усього населення світу. Від народження у таких повністю відсутній пігмент. Таким людям найважче, адже від народження вони схильні до низки супутніх захворювань: вади серця, сухість або рак шкіри, порушення потовиділення, гіпо-, або гіпертрихоз, фотофобія, кератит, косоокість, катаракта та інші проблеми з зором. Такі люди часто мають аутоімунні захворювання, внаслідок чого частіше страждають від інфекцій. У тотальних альбіносів особливі стосунки з сонцем, адже їм не можна довго перебувати під сонячним промінням – на шкірі легко утворюються опіки.

• Неповний альбінізм. При неповному альбінізмі тирозиназа не відсутня або заблокована, а має занижений рівень активності. Тобто у таких людей порушений пігмент, а не відсутній повністю. Шкіра, волосся та райдужна оболонка ока таких людей також світла. Зазвичай серйозні супутніх захворювань при неповному альбінізмі не виникає, але часто буває фотофобія.
• Частковий альбінізм (піебалдизм). Частковий альбінізм також помітний від народження, адже супроводжується ахромією на шкірі живота, нижніх кінцівок або пасмами сивого волосся. Тобто відсутність пігменту на цих ділянках – це чіткі плями неправильної форми, навколо яких шкіра може бути пігментованою. Як правило, ураження інших органів при цьому стані не спостерігається.

Дитина з піебалдизмом / Фото: Divulgação

Також існують такі поняття, як альбінізм очей (пігментація шкіри при цьому явищі нормальна) та шкірно-очний альбінізм – ксантизм (дитина народжується блідою, згодом пігментація з’являється впродовж першого десятиліття життя, але вона теж є недостатньою).

Чи піддається альбінізм лікуванню?

Не існує ефективного лікування альбінізму – для того, аби надати шкірі жовтуватого відтінку, часом при тотальному або неповному альбінізмі призначають бета-каротин. Але варто розуміти, що це декоративне втручання і воно не вирішує проблем зі здоров’ям. Якщо це необхідно, людям з альбінізмом призначають операцію на м’язах очей.

У сонячну погоду альбіносам необхідно носити окуляри і постійно використовувати засоби захисту від сонячних променів. Таким людям потрібно уважно спостерігати за станом свого здоров’я і змінами в організмі.

Полювання на людей-альбіносів

У більшості країнах Африки народження однієї дитини альбіноса припадає на 5000–15000 населення, але в окремих групах буває й на 1000–1500.

Втім, в багатьох африканських групах народитися вкрай небезпечно, адже це високий ризик піддатися розправі або насиллю.

У деяких африканських культурах є певні релігійні вірування щодо альбіносів. Таких людей прирівнюють до міфічних або божественних істот, а їхні частини тіла використовують при “чаклунстві” та у “магічних зіллях”, альбіносам відрізають кінцівки й часто вбивають.

Американське Національне географічне товариство підрахувало, що в Танзанії повний “набір” частин тіла альбіносів коштує 75 000 доларів США.

Альбіносу відрізали ліву руку та більшість пальців на правій руці / Фото: Esquire

Окрім того, у деяких племенах вважають, що секс з жінкою-альбіноскою вилікує чоловіка від ВІЛ, що призводить до зґвалтувань та подальшого поширення ВІЛ-інфекції.

Висновки одного з досліджень, проведеного в Нігерії, свідчать про те, що діти-альбіноси часто відчувають відчуження, уникають соціальних взаємодій та менш емоційно стійкіші. Дорослі люди з меншою ймовірністю закінчують навчання, знаходять роботу та партнерів.

Альбінізм у тварин

При альбінізмі тварини мають білу шкіру, пір’я або шерсть та очі рожевого кольору. Неповні (синьоокі) альбіноси мають деяку залишкову пігментацію.

Залежно від своєї температури, тварини-альбіноси мають залишковий колір на прохолодніших частинах тіла. Наприклад, у сіамських котів пігмент розвивається на голові, хвості та ногах, але не на тепліших ділянках тіла.

Також існує таке явище, як лейкизм і його часто приймають за альбінізм (наприклад, білі леви або тигри – лейкисти). Такі тварини теж дуже білі або бліді, але мають темні очі, адже деяка пігментація відсутня лиш частково.

Кенгуру з альбінізмом / Фото: Pixabay

Важливо! Цей матеріал має винятково загальноінформаційний характер і не може бути основою для встановлення діагнозу або медичних висновків. Публікації на сайті засновані на останніх актуальних і науково обґрунтованих дослідженнях у сфері медицини. Але якщо Вам потрібні встановлення діагнозу або медична консультація, обов’язково зверніться до лікаря.

Коли білий – не колір, а його відсутність: що треба знати про альбінізм

13 червня у світі відзначають день поширення інформації про альбінізм. Фарфорова аристократично бліда шкіра, світлі очі та білі неначе іній вії та волосся – альбіноси справляють враження унікальних, дещо неземних істот. І не дарма, середньосвітовий показник народжуваності — один на 20 тисяч дітей.

Розповідаємо, що таке альбінізм, причини його виникнення та ймовірні ускладнення цього стану. Чому важливо говорити про людей-альбіносів

Альбінізм – це генетичний стан, який зменшує вироблення меланіну (пігмент, який надає шкірі та волоссю колір). Відсутність меланіну і є причиною світлої шкіри обличчя, світлих очей та волосся у людей-альбіносів.

Причиною альбінізму є генетична мутація. Якщо у сім’ї є люди з альбінізмом, ймовірність народження дітей з даною патологією зростає. Для передачі альбінізму дитині носіями такого гена повинні бути обоє батьків, причому вони самі можуть не страждати на альбінізм. Цей ген зустрічається у людей обох статей незалежно від етнічної приналежності й у всіх країнах світу.

Втім, за статистикою, альбіноси у 6 разів частіше народжуються в африканців, ніж у європейців.

Меланін: передумова та фактор ризиків

Саме меланін виконує функцію захисту тіла від ультрафіолетового випромінювання сонця, а отже, допомагає запобігти пошкодженню шкіри та раку шкіри.

Альбіноси чутливі до сонця / Фото Getty Images

Тому, люди з альбінізмом чутливі до сонця – у них просто немає захисту, а відтак мають високий ризик розвитку раку шкіри. Ліків, які б зменшили прояви альбінізму, – немає. За даними ВООЗ, у деяких країнах більшість людей, які страждають альбінізмом, помирають від раку шкіри у віці 30 – 40 років.

Також люди з альбінізмом часто стикаються з проблемами очей. Знову ж таким, через відсутність захисту від сонячного світла, адже більшість людей з альбінізмом мають світлі очі. Альбіносам не рідко загрожує передчасна глаукома, загальні проблеми з зором та потенційна сліпота. Альбінізм може погіршити зір та стати причиною короткозорості, далекозорості або астигматизму.

Важливо! Лікування альбінізму немає, лише корекція станів, які можуть виникнути згодом, зокрема корекція зору. Людям-альбіносам необхідно користуватися сонцезахисними засобами, носити темні окуляри, аби захистити шкіру та очі від ультрафіолетового випромінювання.

• Використовуйте окуляри для захисту очей від УФ-променів.
• Захищайте максимально тіло одягом, носіть кепки/панами.
• Використовуйте сонцезахисний крем із мінімальним SPF 30, а ще краще SPF 50.
• Завжди з будь-яких питань консультуйтесь зі своїм лікарем.

Розрізняють такі форми альбінізму:

• тотальний альбінізм – повна відсутність пігменту меланіну;
• частковий альбінізм – характеризується наявністю плям з недостатньою пігментацією. При частковому альбінізмі змін з боку інших органів не спостерігається;
• неповний альбінізм – характеризується малою кількістю темного пігменту меланіну;
• очно-шкірний альбінізм – характеризується ураженням очей, волосся і шкіри. При очно-шкірній формі альбінізму яскраво виражені очні прояви захворювання. Своєю чергою очно-шкірний альбінізм підрозділяється на кілька видів: з повною відсутністю пігментації, з невеликою кількістю пігменту і неповний тип.

У африканців спостерігається рудий тип альбінізму, для якого характерне мідно-червоне забарвлення волосся і шкірних покривів.

Окрім альбінізму, існують також інші порушення пігментації. До найпоширеніших належать:

• еритразма (надмірне почервоніння шкіри);
• ксантохромізм (жовта пігментація);
• і вітиліго (втрата пігментації у вигляді плям на шкірі).

За статистикою, ту чи іншу форму альбінізму має в середньому одна людина на 17 тисяч.

Вітиліго – теж порушення пігментації / Фото Getty Images

Дискримінація людей з альбінізмом

Джерело: ООН

Альбінізм привернув широку увагу суспільства лише десять років тому. Люди з альбінізму стикаються з численними формами дискримінації по всьому світу. Їх зовнішній вигляд часто стає об’єктом хибних уявлень і міфів, які з’явились під впливом забобонів, що сприяють їх соціальній ізоляції.

У деяких культурах хибні уявлення навіть ставлять під загрозу життя людей, які страждають альбінізмом.

Так, наприклад, в Африці досі існує міф про цілющу силу амулетів із тіл альбіносів. А наприкінці 1990-х активно поширювали міф про те, що, мовляв, якщо з’їсти висушені статеві органи альбіноса, то можна позбутись СНІДу. На жаль, такий абсолютно безглуздий міф у ті часи спричинив справжнє полювання на білошкірих людей.

Інша проблема африканських альбіносів у тому, що більшість з них – діти з родин, які розпалися. Люди досі вважають, що коли в чорношкірого африканця народжується біле немовля – це дитина білої людини. Асоціація альбіносів Кенії стверджує, що 90% таких дітей виростили матері-одиначки.

Колір шкіри не повинен бути причиною переслідувань / Фото Getty Images

Заходи проти стигматизації людей з альбінізмом

У 2013 році Рада ООН з прав людини прийняла резолюцію із закликом до держав вжити заходів щодо ліквідації будь-яких видів дискримінації людей з альбінізмом.

2014 року Генеральна Асамблея ООН схвалила резолюцію щодо оголошення 13 червня Albinism Awareness Day. Цього ж року Рада ООН заснувала мандат Незалежного експерта із захисту прав людей-альбіносів.

Наразі в ООН розробили програму в галузі сталого розвитку до 2030 року, яка враховує інтереси людей з альбінізмом і сприяє здійсненню їхніх прав.

Попри переслідування і висміювання, серед альбіносів багато талановитих людей, які здобули всесвітню популярність.

Наприклад, Шон Росс – перший чоловік-альбінос у сфері моделінгу. Саме його вважають найвідомішою людиною з альбінізмом у світі моди.

Шон Росс активно знімається в кліпах топзірок, зокрема зі співачкою Бейонсе / Фото Gettu Images

Шон регулярно стає обличчям обкладинок модних глянців, серед яких: GQ, Vogue, i-D, Paper, Another Magazine, бренд Givenchy.

Важливо! Цей матеріал має винятково загальноінформаційний характер і не може бути основою для встановлення діагнозу або медичних висновків. Публікації на сайті засновані на останніх актуальних і науково обґрунтованих дослідженнях у сфері медицини. Але якщо Вам потрібні встановлення діагнозу або медична консультація, обов’язково зверніться до лікаря.