Як називається внутрішня мембрана мітохондрії

2024 admin 0 Comments

Мітохондрія

напівавтономна двомембранна органела еукаріот, що містить власну ДНК / З Вікіпедії, безкоштовно encyclopedia

Шановний Wikiwand AI, Давайте зробимо це простіше, відповівши на ключові запитання:

Чи можете ви надати найпопулярніші факти та статистику про Мітохондрія?

Підсумуйте цю статтю для 10-річної дитини

Мітохондрія (від грец. μιτος або mitos — «нитка» та κουδριον або khondrion — «гранула») — двомембранна органела, наявна у більшості клітин еукаріот [1] . Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин на енергію у формі АТФ через процес відомий як окисне фосфорилювання.

Електронна мікрофотографія мітохондрії, що показує мітохондріальну матрицю і мембрани

Кількість мітохондрій у клітині може варіюватися в широких межах залежно від типу клітини, її енергетичних потреб і стадії розвитку. Наприклад, клітина печінки може мати до 2000 мітохондрій, тоді як еритроцити не мають жодної. [2] У середньому клітина людини містить від кількох сотень до кількох тисяч мітохондрій. Однак деякі типи клітин, наприклад м’язові клітини, можуть містити десятки тисяч мітохондрій. [3]

Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої у ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять від клітин прокаріотів, родичів сучасних протеобактерій, які було захоплено іншими клітинами.

Структура мітохондрії

Мітохондрія оточена внутрішньою і зовнішньою мембранами, складеними з подвійного шару фосфоліпідів і білків. Ці дві мембрани схожі, проте, мають різні властивості. Зовнішня мембрана товщиною 7 нм гладенька, вона не утворює ніяких складок і виростів. Внутрішня мембрана утворює численні складки, спрямовані в порожнину мітохондрії, товщиною 7 нм. Через цю двомембранну організацію мітохондрія фізично розділена на 5 відділів. Це зовнішня мембрана, міжмембранний простір (простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами, 10 нм), внутрішня мембрана, кристи (сформовані складками внутрішньої мембрани) і матрикс (простір в межах внутрішньої мембрани). Мітохондрія має розміри від 1 до 10 мікрон (μм).

Зовнішня мембрана

Зовнішня мітохондріальна мембрана, що оточує всю органелу, має співвідношення фосфоліпідів до білків подібне до плазматичної мембрани еукаріот (близько 1:1 за вагою). Вона містить численні інтегральні білки — порини, які мають відносно великий внутрішній канал (близько 2-3 нм), що пропускає всі молекули від 5000 Да та менше [4] . Більші молекули можуть перетнути зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту. Зовнішня мембрана також містить ферменти, залучений в такі різноманітні активності як подовження жирних кислот, окиснення адреналіну і біодеградація триптофану.

Міжмембранний простір

Міжмембранний простір — це простір між зовнішньою та внутрішньою мембраною мітохондрії. Його товщина становить близько 10-20 нм. Оскільки зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул та іонів, їх концентрація в периплазматичному просторі мало відрізняється від їхньої концентрації в цитоплазмі. Для транспортування великих білків, навпаки, необхідні специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазматичного простору та цитоплазми відрізняються. Одним із білків, що містяться у периплазматичному просторі, є цитохром c — один з компонентів дихального ланцюга мітохондрій.

Внутрішня мембрана

Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій [4] :

  1. Білки, що проводять окиснювальні реакції респіраторного ланцюжка.
  2. АТФ-синтаза, яка виробляє в матриці АТФ.
  3. Специфічні транспортні білки, які регулюють проходження метаболітів між матрицею і цитополазмою.
  4. Системи імпорту білків.

Внутрішня мембрана містить більше 100 різних поліпептидів і має дуже високе співвідношення фосфоліпідів до білків (більше, ніж 3:1 за вагою, тобто, приблизно 1 білок на 15 молекул фосфоліпідів). Додатково, внутрішня мембрана багата на фосфоліпід кардіоліпін , який є зазвичай характеристикою бактерійних плазматичних мембран. На відміну від зовнішньої мембрани, внутрішня мембрана не містить поринів і тому практично непроникна; майже всі іони і молекули потребують спеціальних мембранних транспортних білків для потрапляння із міжмембранного до матриксу чи назад. Крім того, через внутрішню мембрану підтримується мембранний потенціал.

Внутрішня мембрана має численні складки — кристи —, які збільшують поверхню внутрішньої мембрани та її здатність виробляти АТФ. У типової мітохондрії печінки, наприклад, площа внутрішньої мембрани, зокрема, крист, приблизно вп’ятеро перевищує площу зовнішньої мембрани. Мітохондрії клітин, які мають вищі потреби в АТФ, наприклад, м’язових клітин, містять більше крист, ніж типова мітохондрія печінки.

Мітохондріальний матрикс

Матрикс — простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матрикс містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохондріальної ДНК. Головні функції ферментів включають окиснення пірувату і жирних кислот, та цикл трикарбонових кислот [4] .

Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків (Див. синтез білків). Ця нехромосомна ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками що кодуються генами клітинного ядра.

Функції мітохондрій

Перелік функцій

Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль в багатьох процесах метаболізму, наприклад:

  • Апоптоз — запрограмована смерть клітини;
  • Екзітотоксичне пошкодження нейронів за допомогою глютамату;
  • Клітинний ріст;
  • Регулювання клітинного окисно-відновлювального стану;
  • Синтез гему;
  • Синтез стероїдів.

Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин. Наприклад, мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксифікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах, що регулюють будь-яку з цих функцій, може приводити до мітохондріальних хвороб [en] .

Утім, найголовніша функція мітохондрій — це синтез АТФ.

Перетворення енергії

Основна роль мітохондрій — виробництво АТФ, що відображається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окиснювання основних продуктів гліколізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитозолі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від наявності кисню. Коли кількість кисню обмежена, гліколітична продукція метаболізується процесом анаеробного дихання, який перебігає незалежно від мітохондрій. Однак, виробництво АТФ з глюкози при аеробному диханні дає приблизно в 15 разів більше енергії, ніж при анаеробному.

Піруват та цикл трикарбонових кислот

Кожна молекула пірувату, вироблена в процесі гліколізу, активно транспортується через внутрішню мітохондріальну мембрану в матрицю, де вона окиснюється і комбінується з коферментом A, утворюючи молекули CO2, ацетил-КоА і NADH.

NADH and FADH2: електронно-транспортний ланцюжок

Мітохондрії відіграють центральну роль у електронно-транспортному ланцюжку (ЕТЛ) — серії окисно-відновних реакцій, які генерують АТФ, основну енергетичну молекулу клітини. NADH і FADH2, які утворюються в циклі лимонної кислоти, віддають електрони ЕТЛ, який потім передає їх уздовж серії носіїв електронів, вбудованих у внутрішню мітохондріальну мембрану.

Електрони, віддані NADH і FADH2, зрештою переносяться до молекулярного кисню (O2), який служить кінцевим акцептором електронів, утворюючи воду (H2O) як побічний продукт. Цей перенос електронів генерує протонний градієнт через внутрішню мітохондріальну мембрану, який потім використовується АТФ-синтазою для виробництва АТФ шляхом окисного фосфорилювання.

Роль NADH і FADH2 в ЕТЛ є критичною для виробництва енергії, оскільки вони служать основними донорами електронів, які керують транспортом електронів і синтезом АТФ. Крім того, кількість молекул NADH і FADH2, що утворюються в циклі лимонної кислоти, прямо пропорційна кількості АТФ, що утворюється в результаті окисного фосфорилювання.

Мітохондрії також відіграють роль у регулюванні окислювально-відновного стану NADH і FADH2 через активність ферментів, таких як фермент мітохондріальної матриці, NADH-дегідрогеназа та FADH2-залежна сукцинатдегідрогеназа. Ці ферменти регулюють потік електронів через ЕТЛ, забезпечуючи належний баланс і регулювання транспорту електронів і синтезу АТФ.

Виробництво тепла

У спеціалізованих тканинах деяких організмів головною функцією мітохондрій є виробництво тепла, що здійснюється завдяки роз’єднанню процесів окисного фосфорилювання та синтезу АТФ. Зокрема таку особливість має бурий жир наявний у новонароджених ссавців та звірів, які впадають у сплячку. Таку ж функцію виконують мітохондрії у тканинах суцвіття Symplocarpus foetidus , які ранньою весною сильно нагріваються, щоб збільшити випаровування пахучих речовин для приваблення запилювачів [5] .

Депо кальцію

Окрім своєї основної ролі у виробництві енергії, мітохондрії також відіграють важливу роль у регулюванні кальцієвих сигналів у клітинах. Мітохондрії можуть поглинати і вивільняти іони кальцію (Ca2+) через спеціалізовані канали у своїй внутрішній мембрані. Ця здатність буферизувати та регулювати цитозольний рівень кальцію важлива для широкого спектру клітинних процесів, включаючи скорочення м’язів, вивільнення нейромедіаторів і апоптозу клітин. [6]

Мітохондрії можуть служити депо кальцію, поглинаючи надлишок кальцію з цитозолю та зберігаючи його у свому матриксі, який може діяти як великий внутрішньоклітинний поглинач кальцію. Це запобігає накопиченню надмірних рівнів кальцію в цитозолі, що може бути токсичним і призвести до клітинної дисфункції або смерті. [6]

Поглинання та вивільнення мітохондріального кальцію жорстко регулюється рядом білків, включаючи мітохондріальний уніпортер кальцію (MCU), який опосередковує поглинання кальцію в матрикс, і мітохондріальний уніпортер кальцію (MCUR), який модулює активність MCU. Крім того, вивільнення мітохондріального кальцію може запускати низхідні сигнальні шляхи, які регулюють мітохондріальну динаміку, метаболізм і виживання клітин. [7]

Дисфункція обробки мітохондріального кальцію була причетна до низки захворювань, включаючи нейродегенеративні розлади, хвороби серця та метаболічні розлади. [7]

Походження

Відповідно до ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять від аеробних гетеротрофних бактерій, споріднених із сучасними альфа-протеобактеріями. Таку вільноживучу бактерію захопила інша клітина, здатна до фагоцитозу, проте не перетравила здобич, а вступила в симбіоз із нею. [8] Однак деякі останні дані свідчать про те, що мітохондрії могли еволюціонувати й без симбіозу. [9]

Мітохондріальний біогенез

Мітохондріальний біогенез — це процес, за допомогою якого середині клітин збільшуєть кількість мітохондрій за рахунок утворення нових або поділу існуючих. [10] [11] Він включає скоординовану експресію генів, що кодують мітохондріальні білки, а також імпорт цих білків у зростаючі мітохондрії. Мітохондріальний біогенез має важливе значення для підтримки належного функціонування клітин, особливо тих, що потребують високої енергії, таких як м’язові клітини, нейрони та імунні клітини.

Мітохондріальний біогенез може бути викликаний різними сигналами, включаючи зміни в потребі в енергії, фізичні вправи та вплив низьких температур. Він також регулюється рядом факторів транскрипції та коактиваторів, таких як PGC-1α, NRF-1 і Tfam, які координують експресію мітохондріальних генів і сприяють росту та реплікації мітохондрій. [12] [13] [14]

Мітохондріальний біогенез важливий не тільки для виробництва енергії, але й для низки інших клітинних процесів, включаючи сигналізацію кальцію, апоптоз і генерацію активних форм кисню (АФК). Порушення регуляції мітохондріального біогенезу було причетно до ряду захворювань, включаючи нейродегенеративні розлади, рак і метаболічні розлади.

Примітки

Henze, K.; W. Martin (2003). Evolutionary biology: Essence of mitochondria. Nature. 426: 127–128.

Ney, Paul A (2011-05). Normal and disordered reticulocyte maturation:. Current Opinion in Hematology (англ.) . Т. 18, № 3. с. 152–157. doi:10.1097/MOH.0b013e328345213e. ISSN 1065-6251. PMC 3157046 . PMID 21423015 . Процитовано 12 березня 2023 . > : Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом (посилання)

Alberts, Bruce; Wilson, John; Hunt, Tim (2008). Molecular biology of the cell (вид. 5th ed). New York: Garland Science. ISBN 978-0-8153-4105-5 . OCLC 82473851.

Alberts, Bruce; et. al. (1994). Molecular Biology of the Cell. New York: Garland Publishing Inc.

Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L (2007). Biochemistry (вид. 6th). W.H. Freeman and Company. с. 533. ISBN 0-7167-8724-5 .

Duchen, Michael R. (2000-11). Mitochondria and calcium: from cell signalling to cell death. The Journal of Physiology (англ.) . Т. 529, № 1. с. 57–68. doi:10.1111/j.1469-7793.2000.00057.x. ISSN 0022-3751. PMC 2270168 . PMID 11080251 . Процитовано 12 березня 2023 . > : Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом (посилання)

Matuz-Mares, Deyamira; González-Andrade, Martin; Araiza-Villanueva, Minerva Georgina; Vilchis-Landeros, María Magdalena; Vázquez-Meza, Héctor (20 квітня 2022). Mitochondrial Calcium: Effects of Its Imbalance in Disease. Antioxidants (англ.) . Т. 11, № 5. с. 801. doi:10.3390/antiox11050801. ISSN 2076-3921. PMC 9138001 . PMID 35624667 . Процитовано 12 березня 2023 . > : Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом (посилання) Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом (посилання)

Harish A, Kurland CG (December 2017). Mitochondria are not captive bacteria. Journal of Theoretical Biology. 434: 88–98. doi:10.1016/j.jtbi.2017.07.011. PMID 28754286.

Valero, Teresa (2014). Editorial (Thematic Issue: Mitochondrial Biogenesis: Pharmacological Approaches). Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5507–5509. doi:10.2174/138161282035140911142118. PMID 24606795.

Sanchis-Gomar F, García-Giménez JL, Gómez-Cabrera MC, Pallardó FV (2014). Mitochondrial biogenesis in health and disease. Molecular and therapeutic approaches. Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5619–33. doi:10.2174/1381612820666140306095106. PMID 24606801.

Valero, Teresa (2014). Editorial (Thematic Issue: Mitochondrial Biogenesis: Pharmacological Approaches). Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5507–5509. doi:10.2174/138161282035140911142118. PMID 24606795.

Sanchis-Gomar F, García-Giménez JL, Gómez-Cabrera MC, Pallardó FV (2014). Mitochondrial biogenesis in health and disease. Molecular and therapeutic approaches. Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5619–33. doi:10.2174/1381612820666140306095106. PMID 24606801.

Boushel R, Lundby C, Qvortrup K, Sahlin K (October 2014). Mitochondrial plasticity with exercise training and extreme environments. Exercise and Sport Sciences Reviews. 42 (4): 169–74. doi:10.1249/JES.0000000000000025. PMID 25062000.

Мітохондрії: будова, функції, розташування в клітині

Мітохондрії – це мікроскопічні мембранні органели, які забезпечують клітину енергією. Тому їх називають енергетичними станціями (акумулятором) клітин.

Мітохондрії відсутні в клітинах найпростіших організмів, бактерій, Ентамеби, які живуть без використання кисню. Деякі зелені водорості, трипаносоми містять одну велику митохондрию, а клітини серцевого м’яза, мозку мають від 100 до 1000 даних органел.

особливості будови

Мітохондрії відносяться до двухмембранной органел, мають зовнішню і внутрішню оболонки, межмембранное простір між ними і матрикс.

Зовнішня мембрана. Вона гладка, не має складок, відмежовує внутрішній вміст від цитоплазми. Ширина її дорівнює 7нм, в складі знаходяться ліпіди і білки. Важливу роль виконує порінов – білок, який утворює канали у зовнішній мембрані. Вони забезпечують іонний і молекулярний обмін.

Межмембранное простір. Величина межмембранного простору близько 20нм. Речовина, що заповнює його за складом схоже з цитоплазмою, за винятком великих молекул, які можуть сюди проникнути тільки шляхом активного транспорту.

Внутрішня мембрана. Побудована в основному з білка, тільки третина відводиться на ліпідні речовини. Велика кількість білків є транспортними, так як внутрішня мембрана позбавлена ​​вільно прохідних пір. Вона формує багато виростів – крист, які виглядають, як приплюснуті гребені. Окислення органічних сполук до CO2 в мітохондріях відбувається на мембранах крист. Цей процес киснево і здійснюється під дією АТФ-синтетази. Вивільнена енергія зберігається у вигляді молекул АТФ і використовується в міру необхідності.

Матрикс – внутрішнє середовище мітохондрій, має зернисту однорідну структуру. В електронному мікроскопі можна побачити гранули і нитки в клубках, які вільно лежать між кристами. У матриксі знаходиться напівавтономна система синтезу білка – тут розташовані ДНК, всі види РНК, рибосоми. Але все ж велика частина білків поставляється з ядра, тому мітохондрії називають напівавтономними органеллами.

Розташування в клітці і розподіл

Хондр – це група мітохондрій, які зосереджені в одній клітці. Вони по-різному розташовуються в цитоплазмі, що залежить від спеціалізації клітин. Розміщення в цитоплазмі також залежить від оточуючих її органел і включень. У клітинах рослин вони займають периферію, так як до оболонки мітохондрії відходять центральної вакуолью. У клітинах ниркового епітелію мембрана утворює випинання, між якими знаходяться мітохондрії.

У стовбурових клітинах, де енергія використовується рівномірно всіма органоидами, мітохондрії розміщені хаотично. У спеціалізованих клітинах вони, в основному, зосереджені в місцях найбільшого споживання енергії. Наприклад, в поперечно-смугастої мускулатури вони розташовані біля міофібрил. У сперматозоїдах вони спірально охоплюють вісь джгутика, так як для приведення його в рух і переміщення сперматозоїда потрібно багато енергії. Найпростіші, які пересуваються за допомогою війок, також містять велику кількість мітохондрій у їх підстави.

Розподіл. Мітохондрії здатні до самостійного розмноження, маючи власний геном. Органели діляться за допомогою перетяжки або перегородок. Формування нових мітохондрій в різних клітинах відрізняється періодичністю, наприклад, в печінкової тканини вони змінюються кожні 10 днів.

Функції в клітині

  1. Основна функція мітохондрій – утворення молекул АТФ.
  2. Депонування іонів Кальцію.
  3. Участь в обміні води.
  4. Синтез попередників стероїдних гормонів.

Молекулярна біологія – це наука, що вивчає роль мітохондрій у метаболізмі. У них також йде перетворення пірувату в ацетил-коензим А, бета-окислення жирних кислот.

Таблиця: будова і функції мітохондрій (коротко) Структурні елементи Будова Функції Зовнішня мембрана Гладка оболонка, побудована з ліпідів і білків що відмежовує внутрішній вміст від цитоплазми межмембранное простір Знаходяться іони водню, білки, мікромолекули Створює протонний градієнт Внутрішня мембрана Утворює випинання – Крісті, містить білкові транспортні системи Перенесення макромолекул, підтримання протонного градієнта Матрикс Місце розташування ферментів циклу Кребса, ДНК, РНК, рибосом аеробного окислення з вивільненням енергії, перетворення пірувату в ацетил-коензим А. Рибосоми Об’єднані дві субодиниці Синтез білка

Подібність мітохондрій і хлоропластів

Загальні властивості для мітохондрій і хлоропластів обумовлені, перш за все, наявністю подвійної мембрани.

Ознаки подібності також полягають в здатності самостійно синтезувати білок. Ці органели мають своє ДНК, РНК, рибосоми.

І мітохондрії і хлоропласти можуть ділитися за допомогою перетяжки.

Об’єднує їх також можливість продукувати енергію, мітохондрії більш спеціалізовані в цій функції, але хлоропласти під час фотосинтезирующих процесів теж утворюють молекули АТФ. Так, рослинні клітини мають менше мітохондрій, ніж тварини, тому що частково функції за них виконують хлоропласти.

Опишемо коротко подібності та відмінності:

  • Є двомембраннимі органеллами;
  • внутрішня мембрана утворює випинання: для мітохондрій характерні Крісті, для хлоропластів – тіллакоіди;
  • володіють власним геномом;
  • здатні синтезувати білки і енергію.

Розрізняються дані органели своїми функціями: мітохондрії призначені для синтезу енергії, тут здійснюється клітинне дихання, хлоропласти потрібні рослинним клітинам для фотосинтезу.